Leaderboard

Jedną z fundamentalnych potrzeb jakie spełnia chirurgia dziecięca to operacje wad wrodzonych tuż po urodzeniu. Bez nich, zdecydowana większość noworodków dotkniętych tym problemem nie miałaby szans na przeżycie. Wady wrodzone dotyczą różnych układów - układu krążenia (np. tetralogia Fallota, koarktacja aorty), układu pokarmowego (np. zarośnięcie dwunastnicy czy innych odcinków jelita) czy układu nerwowego (np. rozszczep kręgosłupa). W przypadku niektórych wad czas operacji ma decydujące znaczenie na wynik. O ile noworodek z zastawką cewki tylnej (ZCT, PUV - posterior urethral valve) będąc zacewnikowanym może chwilę poczekać, tak już w przypadku rozszczepu kręgosłupa z przepukliną oponowo-rdzeniową (myelomeningocele, MMC) wprost mówi się, że zabieg powinien się odbyć wcześnie - do 24 godzin od urodzenia. Przepuklina oponowo-rdzeniowa wiąże się dla większości pacjentów, nawet przy perfekcyjnie wykonanym zabiegu, z całą kaskadą powikłań z jakimi zmagać przyjdzie się przez całe życie. Ponad 80 % dzieci w przyszłości rozwinie (albo rozwinęło już prenatalnie) wodogłowie. Samodzielne chodzenie będzie możliwe tylko w niewiele ponad 20% przypadków. Do tego dochodzą bardzo skomplikowane powikłania w postaci pęcherza neurogennego czy zaburzeń pasażu stolca. I w tym momencie warto zadać sobie pytanie - czy można coś zrobić jeszcze przed urodzeniem aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia tych powikłań? Wszystko obecnie wskazuje, że odpowiedź brzmi TAK. Skąd jednak ta różnica wynikająca z momentu operacji? Istnieje teoria tzw. dwóch uderzeń. W pierwszym etapie embriogenezy dochodzi do nieprawidłowego morfologicznego rozwoju rdzenia kręgowego na zajętym obszarze. W drugim etapie, szczególnie od 28 tygodnia życia płodowego dochodzi do dotkliwego uszkadzania nieosłoniętego rdzenia kręgowego. W tym właśnie czasie płyn owodniowy, w którym znajduje się płód i który bezpośrednio oddziałuje na rdzeń, staje się szczególnie toksyczny (chociażby przez zwiększoną ilość oddawanej do niego smółki). Do tego dochodzi także do dalszego mechanicznego uszkadzania rdzenia poprzez m.in. ocieranie się o ścianę macicy niepokrytej tkanki nerwowej. W tym czasie może już dochodzić do pierwszych zmian powodujących wystąpienie wodogłowia - wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) przez rozszczep powoduje "zasysanie" struktur wewnątrzczaszkowych ku dołowi - te klinują się w otworze wielkim czaszki (zespół Arnolda Chiariego) zaburzając przepływ PMR i w konsekwencji rozwijanie się wodogłowia. Zmiany, które zajdą na tych etapach w rdzeniu kręgowym stają się nieodwracalne. Trzeba działać więc odpowiednio szybko. W roku 2011 opublikowano wyniki wieloośrodkowego randomizowanego badania klinicznego [1] (MOMS Trial), w którym nienarodzone dzieci ze zdiagnozowaną przepukliną oponowo-rdzeniową (+ spełniające inne kryteria takie jak np. wklinowywanie tyłomózgowia) były poddawane przed 28 tygodniem życia płodowego (pomiędzy 19 a 25+9) otwartej operacji zamknięcia przepukliny. Ciężarna podczas takiego zabiegu leży na stole operacyjnym w pozycji na plecach, wykonywana jest laparotomia (patrz Obraz 3.), a następnie wykonywane jest cięcie w uwidocznionej macicy. Dziecko układa się odpowiednimi manewrami w taki sposób aby plecami było skierowane ku górze. Gdy rozszczep jest już widoczny wykonuje się ten sam zabieg jak po urodzeniu - tj. warstwowe zamknięcie - zamknięcie opony twardej, warstwy mięśniowo-powięziowej i skóry. Taki zabieg niesie za sobą szereg różnych niebezpieczeństw zarówno dla płodu jak i matki. Wymienić należy chociażby związane z ingerencją w ścianę macicy niebezpieczeństwo przedwczesnego odpłynięcia wód płodowych i zagrożenie przedwczesnym porodem. Wcześniactwo ze swoimi konsekwencjami to jeden z największych problemów związanych z operacjami prenatalnymi. Szuka się więc wciąż nowych rozwiązań i nowych dostępów aby ingerencja była jak najmniejsza i aby dzieci mogły rodzić się w optymalnym czasie. Wstępne wyniki badań wskazują, że na przeciw skutecznie wychodzą zabiegi z dostępu fetoskopowego, gdzie macica również jest uwidaczniana po wykonaniu laparotomii, jednak dostęp do płodu jest uzyskiwany przez 2-3 porty podobnie jak przy laparoskopii. Wynik badania MOMS wskazuje, że średni czas urodzeniowy wynosił w badanych przypadkach 34 tygodnie życia płodowego. Dostęp fetoskopowy, w zależności od ośrodka, w przedwstępnych wynikach pozwalał osiągać wiek urodzeniowy pomiędzy 33 ( ośrodek A ) a 38 ( ośrodek B ) tygodnia życia płodowego. Czy warto operować w łonie matki dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową? W przypadku standardowego zaopatrzenia wady po urodzeniu, 80% pacjentów rozwija wodogłowie i wymaga założenia układu drenującego komorowo-otrzewnowego (często nazywanego "zastawką"). U pacjentów z badania MOMS wystąpienie wodogłowia i założenie zastawki następowało w połowie mniej przypadków, bo było to 40% dzieci (ocena w 12 miesiącu życia). Wstępne wyniki badań z zastosowaniem opisanej powyżej techniki fetoskopowej wskazują, iż taka konieczność nastąpi tylko w 20% przypadków - koniecznie należy jednak podkreślić, że są to wciąż wyniki wstępne. Chirurgia prenatalna znajduje obecnie zastosowanie nie tylko w przypadku rozszczepu kręgosłupa. Zabiegi w łonie matki są bardzo często wykonywane także w zespole przetoczenia krwi między płodami (TTTS), w których podczas fetoskopii koaguluje się naczynia, którymi jeden z bliźniaczych płodów "podkrada" krew drugiemu. Wśród innych wad wrodzonych należy wymienić chociażby przepuklinę przeponową czy wady cewki moczowej (np. jej zarośnięcie). Autor tekstu: dr n. med. Mateusz Palczewski Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu Stażysta Cincinnati Fetal Center, CCHMC, Cincinnati, Ohio, USA Materiały wideo z zabiegów prenatalnych w przebiegu przepukliny oponowo-rdzeniowej: Dostęp klasyczny Dostęp fetoskopowy (na filmie widoczni m.in. chirurdzy Jose Peiro z Cincinnati Children's i Michael Belfort z Texas Children's Hospital): Źródła: [1] Hand of Hope - a photo of Samuel Adams [2] Adzick NS, Thom EA, Spong CY, et al. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med. 2011;364(11):993–1004. [3] Źródła własne lub należące do Katedry i Kliniki Chirurgii i Urologii Dziecięcej UMED Wrocław [4] https://www.youtube.com/watch?v=qRtspxmhYnA [5] https://www.youtube.com/watch?v=Q9e1MBvdem4