Jump to content
  • Newsy

  • Sign in to follow this  

    Czy warto operować w łonie matki? Rozszczep kręgosłupa


    dr Mateusz Palczewski

    Jedną z fundamentalnych potrzeb jakie spełnia chirurgia dziecięca to operacje wad wrodzonych tuż po urodzeniu. Bez nich, zdecydowana większość noworodków dotkniętych tym problemem nie miałaby szans na przeżycie. Wady wrodzone dotyczą różnych układów - układu krążenia (np. tetralogia Fallota, koarktacja aorty), układu pokarmowego (np. zarośnięcie dwunastnicy czy innych odcinków jelita) czy układu nerwowego (np. rozszczep kręgosłupa).

    W przypadku niektórych wad czas operacji ma decydujące znaczenie na wynik. O ile noworodek z zastawką cewki tylnej (ZCT, PUV - posterior urethral valve) będąc zacewnikowanym może chwilę poczekać, tak już w przypadku rozszczepu kręgosłupa z przepukliną oponowo-rdzeniową (myelomeningocele, MMC) wprost mówi się, że zabieg powinien się odbyć wcześnie - do 24 godzin od urodzenia.

    Przepuklina oponowo-rdzeniowa wiąże się dla większości pacjentów, nawet przy perfekcyjnie wykonanym zabiegu, z całą kaskadą powikłań z jakimi zmagać przyjdzie się przez całe życie. Ponad 80 % dzieci w przyszłości rozwinie (albo rozwinęło już prenatalnie) wodogłowie. Samodzielne chodzenie będzie możliwe tylko w niewiele ponad 20% przypadków. Do tego dochodzą bardzo skomplikowane powikłania w postaci pęcherza neurogennego czy zaburzeń pasażu stolca.

    I w tym momencie warto zadać sobie pytanie - czy można coś zrobić jeszcze przed urodzeniem aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia tych powikłań? Wszystko obecnie wskazuje, że odpowiedź brzmi TAK. Skąd jednak ta różnica wynikająca z momentu operacji?

    Obraz 2. Teoria dwóch uderzeńIstnieje teoria tzw. dwóch uderzeń. W pierwszym etapie embriogenezy dochodzi do nieprawidłowego morfologicznego rozwoju rdzenia kręgowego na zajętym obszarze. W drugim etapie, szczególnie od 28 tygodnia życia płodowego dochodzi do dotkliwego uszkadzania nieosłoniętego rdzenia kręgowego. W tym właśnie czasie płyn owodniowy, w którym znajduje się płód i który bezpośrednio oddziałuje na rdzeń, staje się szczególnie toksyczny (chociażby przez zwiększoną ilość oddawanej do niego smółki). Do tego dochodzi także do dalszego mechanicznego uszkadzania rdzenia poprzez m.in. ocieranie się o ścianę macicy niepokrytej tkanki nerwowej. W tym czasie może już dochodzić do pierwszych zmian powodujących wystąpienie wodogłowia - wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) przez rozszczep powoduje "zasysanie" struktur wewnątrzczaszkowych ku dołowi - te klinują się w otworze wielkim czaszki (zespół Arnolda Chiariego) zaburzając przepływ PMR i w konsekwencji rozwijanie się wodogłowia.

    Zmiany, które zajdą na tych etapach w rdzeniu kręgowym stają się nieodwracalne. Trzeba działać więc odpowiednio szybko. W roku 2011 opublikowano wyniki wieloośrodkowego randomizowanego badania klinicznego [1] (MOMS Trial), w którym nienarodzone dzieci ze zdiagnozowaną przepukliną oponowo-rdzeniową (+ spełniające inne kryteria takie jak np. wklinowywanie tyłomózgowia) były poddawane przed 28 tygodniem życia płodowego (pomiędzy 19 a 25+9) otwartej operacji zamknięcia przepukliny.

    moms-trial.jpgCiężarna podczas takiego zabiegu leży na stole operacyjnym w pozycji na plecach, wykonywana jest laparotomia (patrz Obraz 3.), a następnie wykonywane jest cięcie w uwidocznionej macicy. Dziecko układa się odpowiednimi manewrami w taki sposób aby plecami było skierowane ku górze. Gdy rozszczep jest już widoczny wykonuje się ten sam zabieg jak po urodzeniu - tj. warstwowe zamknięcie  - zamknięcie opony twardej, warstwy mięśniowo-powięziowej i skóry.

    Taki zabieg niesie za sobą szereg różnych niebezpieczeństw zarówno dla płodu jak i matki. Wymienić należy chociażby związane z ingerencją w ścianę macicy niebezpieczeństwo przedwczesnego odpłynięcia wód płodowych i zagrożenie przedwczesnym porodem.

    Wcześniactwo ze swoimi konsekwencjami to jeden z największych problemów związanych z operacjami prenatalnymi. Szuka się więc wciąż nowych rozwiązań i nowych dostępów aby ingerencja była jak najmniejsza i aby dzieci mogły rodzić się w optymalnym czasie. Wstępne wyniki badań wskazują, że na przeciw skutecznie wychodzą zabiegi z dostępu fetoskopowego, gdzie macica również jest uwidaczniana po wykonaniu laparotomii, jednak dostęp do płodu jest uzyskiwany przez 2-3 porty podobnie jak przy laparoskopii. Wynik badania MOMS wskazuje, że średni czas urodzeniowy wynosił w badanych przypadkach 34 tygodnie życia płodowego. Dostęp fetoskopowy, w zależności od ośrodka, w przedwstępnych wynikach pozwalał osiągać wiek urodzeniowy pomiędzy 33 ( ośrodek A ) a 38 ( ośrodek B ) tygodnia życia płodowego.

    Czy warto operować w łonie matki dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową? W przypadku standardowego zaopatrzenia wady po urodzeniu, 80% pacjentów rozwija wodogłowie i wymaga założenia układu drenującego komorowo-otrzewnowego (często nazywanego "zastawką"). U pacjentów z badania MOMS wystąpienie wodogłowia i założenie zastawki następowało w połowie mniej przypadków, bo było to 40% dzieci (ocena w 12 miesiącu życia). Wstępne wyniki badań z zastosowaniem opisanej powyżej techniki fetoskopowej wskazują, iż taka konieczność nastąpi tylko w 20% przypadków - koniecznie należy jednak podkreślić, że są to wciąż wyniki wstępne.

    Chirurgia prenatalna znajduje obecnie zastosowanie nie tylko w przypadku rozszczepu kręgosłupa. Zabiegi w łonie matki są bardzo często wykonywane także w zespole przetoczenia krwi między płodami (TTTS), w których podczas fetoskopii koaguluje się naczynia, którymi jeden z bliźniaczych płodów "podkrada" krew drugiemu. Wśród innych wad wrodzonych należy wymienić chociażby przepuklinę przeponową czy wady cewki moczowej (np. jej zarośnięcie).

    Autor tekstu:
    dr n. med. Mateusz Palczewski
    Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu
    Stażysta Cincinnati Fetal Center, CCHMC, Cincinnati, Ohio, USA
    mp-mail-umed.png

    Autorskie testy do LEKu z komentarzami - LEK-endium

    Materiały wideo z zabiegów prenatalnych w przebiegu przepukliny oponowo-rdzeniowej:
    Dostęp klasyczny

    Dostęp fetoskopowy (na filmie widoczni m.in. chirurdzy Jose Peiro z Cincinnati Children's i Michael Belfort z Texas Children's Hospital):

    Źródła:
    [1] Hand of Hope - a photo of Samuel Adams
    [2] Adzick NS, Thom EA, Spong CY, et al. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med. 2011;364(11):993–1004.
    [3] Źródła własne lub należące do Katedry i Kliniki Chirurgii i Urologii Dziecięcej UMED Wrocław
    [4] https://www.youtube.com/watch?v=qRtspxmhYnA
    [5] https://www.youtube.com/watch?v=Q9e1MBvdem4

    Edited by dr Mateusz Palczewski

    Sign in to follow this  


    User Feedback

    Recommended Comments

    There are no comments to display.



    Join the conversation

    You can post now and register later. If you have an account, sign in now to post with your account.

    Guest
    Add a comment...

    ×   Pasted as rich text.   Paste as plain text instead

      Only 75 emoji are allowed.

    ×   Your link has been automatically embedded.   Display as a link instead

    ×   Your previous content has been restored.   Clear editor

    ×   You cannot paste images directly. Upload or insert images from URL.


  • Similar Content

    • By MedFor.me
      Liczne kampanie społeczne podkreślają istotę ochrony najmłodszych pacjentów. Dzieci są też pod szczególną opieką medyczną licznych specjalistycznych oddziałów pediatrycznych - w tym chirurgów dziecięcych. Ośrodków specjalizujących się w zabiegowym leczeniu pacjentów do 18. roku życia jest w Polsce 53. Ale czym właściwie zajmują się pracujący w nich lekarze?
      Chirurdzy dziecięcy zapewniają opiekę nad dziećmi wymagającymi postępowania zabiegowego zarówno w schorzeniach ostrych jak i przewlekłych oraz wadach genetycznych. Zakres ten obejmuje chirurgię w ujęciu powszechnym, ortopedię i traumatologię oraz chirurgię plastyczną - ze szczególnym naciskiem na rekonstrukcję.
      Przekrój pacjentów trafiających do chirurga dziecięcego jest niezwykle szeroki - od noworodka, często urodzonego przed kilkoma minutami, przez dzieci w wieku szkolnym, po nastolatków tuż przed osiągnięciem pełnoletniości. Ale nie tylko - coraz częściej przeprowadzane są operacje in utero, przed narodzinami. Pierwsza z nich odbyła się już 1981 roku w Stanach Zjednoczonych, a techniki, doskonalone przez niemal czterdzieści lat, dotarły również do Polski, gdzie rozwinęły się na znaczącym w Europie poziomie.
      Oddziały zabiegowe wraz ze specjalistycznymi klinikami pediatrycznymi tworzą kompleksowy system ochrony zdrowia dzieci. Całościowo przyczyniają się one do zmniejszenia umieralności noworodków (doskonale przedstawiają to prognozy GUS, które zakładają dwukrotny spadek współczynnika umieralności noworodków do roku 2050). Dbają o pacjentów przez pierwsze osiemnaście lat ich życia z uwzględnieniem dynamiki zmian zachodzących w rozwijającym się organizmie, oraz zmiennego profilu chorób ich dotykających.
      SKN Chirurgii Dzieci działający przy Katedrze i Klinice Chirurgii i Urologii Dziecięcej we Wrocławiu stwarza okazję do bliższego zapoznania się z tematyką pediatryczną oraz do zgłębienia arkan chirurgii dziecięcej.
      Dziedziny te będą przedmiotem Czwartej Wrocławskiej Konferencji Ogólnopediatrycznej, która odbędzie się w dniach 22-23 marca 2019 roku. Szczegóły tu.

      Natalia Jakubiak i Piotr Dryjański
    • By dr Mateusz Palczewski
      Drodzy Koledzy i Koleżanki,
      serdecznie witam w tym wyjątkowym miejscu - gdzie spotkać się mogą członkowie kół naukowych chirurgii dziecięcej z całej Polski! Zapraszamy do wymiany doświadczeń, zakładania wspólnych badań i projektów, informowaniu o ważnych wydarzeniach!

      A na początek abyśmy wiedzieli "who is who" i kto tu zagląda - proponuję małe przywitanie

      Mateusz Palczewski, nie tak dawno jeszcze student, obecnie w trakcie specjalizacji z chirurgii dziecięcej w Katedrze i Klinice Chirurgii i Urologii Dziecięcej UM we Wrocławiu Jednocześnie nieco zaangażowany w tworzenie MedFor.me Z naszego wrocławskiego koła zapewne niebawem pojawią się także dr Justyna Łuczak (współopiekun koła) i student Piotr Kaczmarek (przewodniczący)
       
      Serdecznie pozdrawiam!
       
    • By dr Mateusz Palczewski
      Jestem rezydentem chirurgii dziecięcej i kilka razy w tygodniu spędzam znaczną część dnia na izbie przyjęć naszego oddziału. Codziennie zgłasza się do nas od 30 do 60 pacjentów "ostrodyżurowych". Specjalnie piszę w cudzysłowiu, bo tak na prawdę obecnie nie wiem co to słowo ma oznaczać, bo każdy oddział na Dolnym Śląsku jest zobowiązany pełnić permanentny dyżur. Dodać należy, że we Wrocławiu, o którym piszę nie ma ani jednego szpitala dziecięcego, w którym byłaby chirurgia dziecięca i pediatria w jednym budynku. W takim, w którym byłby np. SOR dziecięcy.
      Tym razem chciałem jednak zwrócić uwagę na przepis, który wszedł 30 września br. i jakkolwiek mógłby być zasadny, w praktyce powoduje niemożliwe zamieszanie i utrudnia i tak już bardzo trudne funkcjonowanie choćby w opisanych wyżej warunkach. O czym piszę? Poniżej wspomniany przepis
      Odmowa przyjęcia dziecka do szpitala wymaga uprzedniej konsultacji z ordynatorem oddziału, do którego dziecko miałoby być przyjęte, albo jego zastępcą, albo lekarzem kierującym tym oddziałem w rozumieniu art. 49 ust. 7 ustawy z dnia 15 kwietnia 2011 r. o działalności leczniczej. Wynik tej konsultacji odnotowuje się w dokumentacji medycznej.
      Jak w praktyce ma to wyglądać? Do każdego przypadku należy więc prosić wspomnianą osobę? A może wystarczy konsultacja telefoniczna? Jak spełnić ten przepis przy ciągle pełnym korytarzu oczekujących? No i w końcu co w przypadku gdy dyżuruje się w pojedynkę? Przepis już budzi kontrowersje, o czym pisze choćby OZZL
      Jak wygląda to w Państwa oddziałach? Zapraszam do zgłębienia tematu i podzielenia się także Wasza opinią.
×
×
  • Create New...

Important Information

By using this site, you agree to our Terms of Use.